II stadium z pełnym zespołem objawów móżdżkowych, z większymi zaburzeniami chodu, z wyraźnymi zaburzeniami mowy,
rozstrzeniami naczyń na spojówkach i innymi zmianami skórnymi.
III stadium choroby – znaczne nasilenie objawów móżdżkowych, obecność ruchów choreoatetotycznych, mioklonii, zaników mięśniowych w kończynach – upośledzających samodzielne poruszanie się dziecka.
IV stadium ze znacznym upośledzeniem sprawności ruchowej, z zaburzeniami mowy i objawami psychicznymi. Utrudnione jest poruszanie się nawet przy pomocy osoby drugiej.
Na charakterystyczną postawę ciała składają się: przygarbienie, opuszczone ramiona i głowa, która jest zwykle przechylona w jedną stronę. Sprawia to wrażenie słabości mięśniowej i znużenia, jak gdyby przedwczesnego starzenia się. Ponadto uwagę zwraca brak symetrii tułowia, barki na różnych wysokościach, miednica w tyłopochyleniu. Charakterystyczne jest też dystoniczne ustawienie palców u rąk.Późniejszym objawem neurologicznym są nagłe, zmienne drgnięcia gałek ocznych ( oczopląs ) i apraksja gałkoruchowa ( objaw Cogana ), czyli trudności w wykonywaniu celowych ruchów oka. Ruchy oka są inicjowane powoli, często „zamierają w połowie drogi” i są hypometryczne, zarówno w spojrzeniu horyzontalnym, jak i wertykalnym , tak więc fiksowanie wzroku na wybranym przedmiocie jest możliwe raczej dzięki odchyleniu głowy, często połączonym z przymusowym mruganiem . Przy próbie skojarzonego ruchu gałek ocznych głowa zwykle porusza się pierwsza. Opóźnienie w ruchu oka jest widoczne zwłaszcza przy nagłym odwróceniu głowy w kierunku pożądanego obiektu. Ponadto zanim oko podąży za głową i wzrok ostanie ufiksowany na danym przedmiocie, pojawia się toniczne odchylenie oczu w kierunku przeciwnym.
Występują trudności z odwodem gałek do boków, często zez. Objawy okoruchowe we wczesnych etapach choroby są tak nieznaczne, że mogą zostać pominięte, natomiast w zaawansowanej chorobie mogą być mylone z oftalmoplegią, czyli porażeniem mięśni oka. Jednakże w przeciwieństwie do oftalmoplegii, ruch gałek ocznych może być kompletny, jeżeli damy pacjentowi więcej czasu. Przy powrocie do spojrzenia „przed siebie” pojawia się oczopląs optokinetyczny. Nieprawidłowości te nie występują przy ruchach niezamierzonych, kiedy głowa odwracana jest biernie z boku na bok.
Mowa jest niewyraźna, dyzartryczna. Staje się monotonna, bezdźwięczna, rozwlekła, z przedźwiękiem nosowym. Jest powoli inicjowana i cicha. Słaba jest kontrola oddechu.
Innym charakterystycznym objawem klinicznym ( nie neurologicznym ) zespołu Louis-Bar są teleangiektazje - rozszerzone naczynia krwionośne. Pojawiają się później niż ataksja, pomiędzy 3-6 ( 2-8 ) r.ż., a w niektórych przypadkach dopiero w okresie dojrzewania , w innych już w pierwszym roku życia, a czasem od urodzenia. Opisano także przypadki pacjentów, u których teleangiektazje nie występowały. Występują początkowo na spojówce gałki ocznej i rozprzestrzeniają się od kącików oczu poziomo w kierunku rąbka rogówki. Widoczne są także na powiekach, małżowinach usznych, w dolach łokciowych i podkolanowych, czasem pojawiają się na grzbietach rąk oraz stóp i na twarzy.
Oczy wydają się przekrwione, zwłaszcza w słońcu i gdy dziecko ma gorączkę.
Rozszerzenia naczyniowe na spojówkach mogą być błędnie rozpoznawane jako zapalenie spojówek. W różnicowaniu bierze się pod uwagę to, że w A-T teleangiektazje widoczne są na białym podłożu, natomiast w zapaleniu spojówek jest ono różowe.
Bardzo rzadko obserwuje się krwawienia z rozszerzonych naczyń krwionośnych.
Początkowo uważano, że mają pochodzenie tętnicze, ale mikroskopia włośniczkowa wskazuje na to, że pochodzą od żył i nie są przetokami tętniczo-żylnymi.
Obok objawów neurologicznych i teleangiektazji kolejnym klinicznym objawem zespołu Louis-Bar jest zwiększona podatność na infekcje - zarówno bakteryjne, jak i wirusowe. Są one nawracające i dotyczą zwykle zatok przynosowych i płuc, ale również oskrzeli, uszu, gardła i nosa. Może dojść do rozstrzeni i zwłóknienia płuc i w końcowym efekcie do ciężkiej niewydolności oddechowej i zgonu. Występują także zakażenia skóry.
Infekcje układu oddechowego mogą być związane także z zaburzeniami połykania, których skutkiem jest aspiracja pokarmów stałych i płynnych do płuc przez tchawicę zamiast do żołądka przez przełyk.
Powtarzające się infekcje zatokowo- płucne występowały u około 80 % pacjentów. Zapalenie płuc i oskrzeli stwierdzono u 67 % , a przewlekłe zapalenie zatok u 1/3 chorych. Spowodowane są one zaburzeniami odporności. Pacjenci z A-T mogą mieć defekty zarówno w układzie limfocytów T, jak i limfocytów B. Mogą na przykład mieć zmniejszoną liczbę limfocytów T, co zwykle związane jest ze słabo rozwiniętą, niedojrzałą grasicą. Większość pacjentów produkuje przeciwciała w odpowiedzi na obce antygeny, jak np. mikroorganizmy, ale część tych odpowiedzi może być upośledzona, szczególnie te skierowane przeciwko dużym cząsteczkom cukrów ( polisacharydom ) znajdującym się na powierzchni bakterii powodujących zakażenia układu oddechowego. Występuję także hipogammaglobulinemia. Upośledzenie odporności humoralnej związane jest z zaburzeniami w różnicowaniu się komórek B i dojrzewaniu limfocytów b do produkcji IgA i IgE albo zaburzeniami w ich sekrecji. Najczęstszy jest niedobór IgA - u 55%-80% pacjentów. Stwierdzono też dużą zmienność występowania deficytu IgG - 3-23% chorych z A-T. Z podobną częstotliwością występuje niedobór IgE. Niedobory podklas IgG stwierdzone u 58% pacjentów dotyczą zwykle podklasy IgG2 i IgG4. Często stwierdza się jednoczesny niedobór IgA i podklas IgG. Deficyt Iga i IgE zwykle jest efektem zmniejszonej syntezy lecz może być także spowodowany wytwarzaniem autoprzeciwciał powodujących ich wzmożone niszczenie. U 23% pacjentów z zespołem Louis-Bar stwierdza się czasami bardzo wysokie stężenie IgM, co może wynikać z wadliwego dojrzewania limfocytów B- komórki B zatrzymane są w stadium produkcji immunoglobuliny M.
.